Displasia berserat: jenis, gejala dan pengobatan

Displasia berserat atau fibrodysplasia adalah penyakit tulang yang sangat langka yang dapat menghancurkan tulang dan menggantinya dengan jaringan tulang berserat. Kondisi ini biasanya terjadi selama masa kanak-kanak, antara 3 dan 15 tahun, dan dapat mempengaruhi satu atau dua tulang. Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui, tetapi dikaitkan dengan cacat genetik pada gen yang mengendalikan sel-sel yang menghasilkan tulang. Malformasi ini terjadi ketika janin berada di dalam rahim dan tidak ditularkan dari orang tua kepada anak-anak.

Penyakit ini menyebabkan tulang menjadi cacat dan jauh lebih mungkin untuk patah. Displasia berserat dapat terjadi di bagian mana pun dari kerangka manusia, tetapi tulang yang paling sering terkena adalah tulang tengkorak, paha, betis, panggul, tulang rusuk, dan lengan atas. Jika Anda ingin tahu lebih banyak tentang kondisi ini, kami mengundang Anda untuk membaca artikel ONsalus ini tentang displasia fibrosa: jenis, gejala, dan pengobatan .

Jenis displasia fibrosa

Displasia berserat dapat memiliki bentuk yang berbeda, berikut adalah dua jenis yang ada:

  • Displasia monostotik: kebanyakan orang dengan displasia fibrosa hanya memiliki satu tulang yang terkena, yang dikenal sebagai displasia monostotik. Bentuk penyakit tulang ini biasanya tidak menunjukkan gejala apa pun.
  • Displasia fibrosa poliostotik: Orang dengan bentuk fibrodysplasia ini memiliki lebih dari satu tulang yang terkena dan lesi lebih sering terjadi pada tulang paha, tibia, tulang rusuk, tengkorak, humerus, dan tulang panggul dan wajah. Penyakit ini simtomatik dan gejalanya biasanya muncul antara 10 dan 20 tahun.

Gejala displasia fibrosa

Ketika displasia fibrosa terjadi pada lebih dari satu tulang dalam tubuh, itu dapat menyebabkan gejala - gejala berikut:

  • Nyeri pada tulang yang terkena.
  • Patah tulang
  • Kesulitan berjalan
  • Kelainan pada tulang.

Dalam kasus yang jarang terjadi, displasia fibrosa dapat menyebabkan kelainan pada kelenjar penghasil hormon endokrin, seperti kelenjar hipofisis . Ketika ini terjadi, orang tersebut dapat hadir:

  • Pubertas dini sebelum waktunya : anak perempuan mungkin mengalami pendarahan menstruasi pertama sebelum usia 8 tahun. Anak-anak mungkin memiliki gejala pubertas dini, tetapi itu lebih jarang terjadi dibandingkan pada jenis kelamin perempuan.
  • Perubahan warna kulit : bercak hitam kopi dengan susu mungkin muncul di kulit. Pada anak-anak berkulit gelap mungkin sulit untuk mengamati manifestasi kulit ini.
  • Masalah tiroid : Kista tiroid atau pembesaran kelenjar (gondok) dapat terjadi.

Pengobatan displasia fibrosa

Ketika seseorang memiliki displasia fibrosa monostotik, yang mempengaruhi hanya satu tulang dalam tubuh, ada kemungkinan bahwa tidak ada gejala atau tanda-tanda penyakit dan risiko patah tulang jauh lebih rendah. Dalam kasus ini, dokter harus memantau penyakit ini setiap 6 bulan melalui kinerja x-ray pada tulang yang terkena dan, jika tidak ada kemajuan kondisi, tidak perlu melakukan jenis perawatan apa pun.

Ketika displasia fibrosa poliostotik diderita dan orang tersebut memiliki gejala, pengobatan biasanya terdiri dari konsumsi obat-obatan dan kinerja operasi:

Obat-obatan

Displasia berserat diobati dengan obat-obatan tipe biosfonat, yang membantu menghambat kerusakan tulang, membantu menjaga massa tulang dan meningkatkan kepadatan tulang pinggul dan tulang belakang untuk mengurangi risiko patah tulang. Obat-obatan ini sebagian besar digunakan pada orang dewasa dan juga menawarkan untuk menghilangkan rasa sakit yang disebabkan oleh penyakit.

Obat-obatan ini biasanya diresepkan untuk anak-anak ketika fibrosa displasia sangat serius. Penggunaan biosfat biasanya baik untuk kebanyakan orang, tetapi ada kasus iritasi pada saluran pencernaan, jika itu terjadi, obat dapat diberikan secara intravena. Orang dengan penyakit ginjal atau kadar kalsium darah rendah tidak dapat menggunakan obat jenis ini.

Operasi

Pembedahan dianggap sebagai pilihan untuk memperbaiki masalah berikut yang berasal dari displasia fibrosa poliostotik:

  • Kelainan bentuk
  • Perbedaan panjang antara ekstremitas.
  • Perbaiki fraktur.
  • Buang bagian tulang yang rusak.
  • Meringankan tekanan dari saraf, yang lebih umum pada kasus displasia fibrosa di tengkorak dan wajah.

Bergantung pada cedera yang dialami oleh orang yang melakukan pembedahan itu, dapat merenungkan penggantian tulang dengan cangkok tulang lain dari tubuh atau jaringan tulang dari donor yang telah meninggal. Anda juga dapat memasukkan paku, pelat logam dan sekrup untuk menstabilkan tulang. Cangkok tulang tidak tahan lama.

Komplikasi fibrodysplasia

Selain kelainan bentuk tulang dan fraktur, displasia fibrosa dapat menyebabkan:

  • Pendengaran dan kehilangan penglihatan : terjadi ketika saraf mata atau telinga dikelilingi oleh tulang yang terkena. Ini jarang terjadi dan dapat terjadi pada orang dengan displasia wajah fibrosa.
  • Artritis : radang sendi dapat terjadi pada persendian ketika tulang kaki dan panggul mengalami deformasi.

Artikel ini hanya informatif, karena kami tidak memiliki kekuatan untuk meresepkan perawatan medis atau membuat diagnosa apa pun. Kami mengundang Anda untuk mengunjungi dokter jika mengalami kondisi atau ketidaknyamanan apa pun.

Jika Anda ingin membaca lebih banyak artikel yang mirip dengan displasia Fibrous: jenis, gejala, dan pengobatan, kami sarankan Anda memasukkan kategori Tulang, sendi, dan otot kami.

Direkomendasikan

Mengapa saya tidak bisa berhenti makan?
2019
Nilai normal leukosit dalam urin
2019
Nodul payudara: mengapa keluar, jenis dan perawatan
2019